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희귀질환3

전신성 경화증 (systemic sclerosis) 이번 포스팅에서는 전신성 경화증에 대해 자세히 알아보겠습니다. 전신성 경화증(Systemic sclerosis)은 피부와 내부 장기에 흉터가 생기는 만성 자가면역질환입니다. 다양한 신체 기관에 영향을 미쳐 삶의 질을 크게 떨어뜨리고 심각한 합병증을 유발할 수 있어 반드시 관심을 가지고 적극적으로 관리해야 하는 질환이라고 할 수 있습니다. 미국 국립보건원(NIH)의 통계에 따르면 전신성 경화증은 인구 10만명당 약 20명꼴로 발병하는 드문 질환이지만, 그 중증도와 예후는 매우 다양해서 경과를 예측하기 어렵습니다. 초기에는 단순히 손가락이 붓고 피부가 빳빳해지는 정도의 증상으로 시작되지만, 진행되면 피부가 심하게 경화되고, 폐, 심장, 신장, 위장관 등 내부 장기에 심각한 손상을 줄 수 있습니다. 특히 폐섬.. 2024. 3. 14.
다발성 경화증 (Multipel sclerosis) 다발성 경화증이란? 다발성 경화증은 뇌와 척수로 구성된 중추신경계의 신경 섬유를 감싸고 있는 말이집이라는 지방성 보호막이 손상되어 탈수질환과 흉터형성으로 이어지는 염증성 자가면역 질환입니다12 말이집은 신경 섬유의 전기적인 흐름을 원활하게 하고, 신경신호의 전달을 빠르고 정확하게 해주는 역할을 합니다. 말이집이 파괴되면 신경 섬유가 노출되어 신경신호가 느리거나 차단되어 다양한 신경학적 증상을 유발합니다34 신경 섬유 자체도 손상될 수 있으며, 이는 신경계의 기능을 점차적으로 악화시킵니다5 다발성 경화증은 1868년에 장 마르탱 샤르코(Jean-Martin Charcot)가 처음 기술하였습니다6 다발성 경화증이라는 이름은 신경계에 여러 개의 흉터(경화)가 생기기 때문에 붙여졌습니다. 다발성 경화증은 전 세.. 2024. 2. 10.
쇼그렌 증후군 (Sjogren syndrome) 안녕하세요, 이번 포스팅에서는 쇼그렌 증후군(Sjögren’s syndrome)에 대해 알아보겠습니다. 쇼그렌 증후군은 눈과 입의 건조함을 주요 증상으로 하는 자가면역 질환입니다. 즉, 면역계가 자신의 몸을 공격하여 염증을 일으키는 병입니다. 쇼그렌 증후군은 다른 질환과 함께 발생하는 이차성 쇼그렌 증후군과 다른 질환 없이 단독으로 발생하는 일차성 쇼그렌 증후군으로 구분됩니다. 쇼그렌 증후군은 주로 40~60세의 여성에게 많이 발생하며, 남성보다 여성에게 9배 더 흔합니다1. 쇼그렌 증후군의 증상 쇼그렌 증후군의 가장 흔한 증상은 눈과 입의 건조함입니다. 눈의 건조함은 눈물의 분비가 감소하거나 눈물의 조성이 변화하여 발생하며, 눈의 따가움, 간지럼, 충혈, 이물감, 시력 저하 등을 유발합니다. 입의 건조.. 2024. 2. 10.
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