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호흡기

간질성 폐질환이란? 정의, 분류, 병인

by drlee79 2023. 7. 6.
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간질성 폐질환은 폐의 간질에 주로 문제를 일으키는 일군의 질환을 통틀어 가리키는 말입니다. 폐포 (허파 꽈리)와 폐포사이의 조직을 간질이라 말하는데, 어떤 원인에 의해서 폐조직에 손상이 생기면, 폐포 또는 모세혈관, 세기관지, 림프관 등 간질내 다른 조직에 염증이 발생합니다.

 

이 염증이 점점 반복되고 그대로 진행되면 '섬유화 (纖維化)' 즉, 조직이 딱딱하게 굳어지게 됩니다. 폐는 뻣뻣해지고 작아지게 되며 가스교환의 장애가 와서, 심하면 호흡부전으로 사망에 이르게 됩니다.

 

간질성 폐질환의 분류

간질성 폐질환은 200여 가지 이상의 질환으로 구성되어 있습니다. 이들은 원인, 증상, 병리학적 특성, 치료반응 등에 따라 다양한 방식으로 분류할 수 있습니다. 가장 널리 사용되는 분류 방식은 다음과 같습니다.

 

특발성 간질성 폐질환 (idiopathic interstitial pneumonia) 특발성 폐섬유증 (idiopathic pulmonary fibrosis), 비특이적 간질성 폐렴 (nonspecific interstitial pneumonia), 급성 간질성 폐렴 (acute interstitial pneumonia), ronchiolitis obliterans organizing pneumonia 등
결체조직 질환과 연관된 간질성 폐질환 (connective tissue disease-associated interstitial lung disease) 류마티스 관절염 (rheumatoid arthritis), 홍반성 낭창 (systemic lupus erythematosus), 피부근염/다발근염 (dermatomyositis/polymyositis), 스클레로더마 (scleroderma), 혼합 결체조직 질환 (mixed connective tissue disease) 등
유해물질 노출과 연관된 간질성 폐질환 (exposure-related interstitial lung disease) 석면증 (asbestosis), 규소증 (silicosis), 석면관련 질환 (asbestos-related diseases), 곰팡이 노출과 관련된 질환 (hypersensitivity pneumonitis) 등
약물 및 방사선 유발성 간질성 폐질환 (drug- and radiation-induced interstitial lung disease) 항암제, 항생제, 항반응제 등 약물 유발성 간질성 폐병증 (drug-induced interstitial pneumonitis), 유방암 치료를 위한 흉부선 방사선 조사 등 방사선 유발성 간질성 폐병증 (radiation-induced interstitial pneumonitis)
기타 간질성 폐질환 (other interstitial lung diseases) 사르코이드증 (sarcoidosis), lymphangioleiomyomatosis, 림프종성 간질성 폐질환 (lymphoid interstitial pneumonia), 폐림프관종 (pulmonary lymphangiectasia) 등

간질성 폐질환의 원인

간질성 폐질환의 원인은 다양하고, 많은 경우에는 정확하게 밝혀지지 않습니다. 일부 질환은 특정한 유전적 변이와 관련되어 있습니다. 예를 들어, 특발성 폐섬유증의 약 10%에서는 TERT나 TERC라는 유전자의 변이가 관찰됩니다. 이러한 유전자는 텔로미어라는 염색체의 끝부분을 보호하는 역할을 합니다.

 

텔로미어가 손상되면 세포의 노화가 가속화되고, 이는 폐조직의 손상과 섬유화를 촉진할 수 있습니다.

 

간질성 폐질환의 다른 원인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

 

흡입되는 물질 : 규소, 석면, 중금속 등 무기물질. 곰팡이, 세균, 동물성 단백질 등 유기물질.
약제 : 항암제, 항생제, 항반응제 등 일부 약물은 폐에 독성을 유발하거나 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다.
방사선 : 유방암 치료를 위한 흉부선 방사선 조사는 폐에 염증과 섬유화를 일으킬 수 있습니다.
결체조직 질환 : 류마티스 관절염, 홍반성 낭창, 피부근염/다발근염, 스클레로더마, 혼합 결체조직 질환 등은 면역계의 이상으로 인해 폐에 염증과 섬유화를 일으킬 수 있습니다.
감염 : 바이러스, 세균, 균류 등의 감염은 폐에 염증과 섬유화를 일으킬 수 있습니다.
알려지지 않은 원인 : 특발성 간질성 폐질환은 원인이 밝혀지지 않은 질환으로 분류됩니다.

 


이 글을 보고 계신 여러분이 예수님을 믿지 않고 계시다면, 지금 바로 예수님을 여러분의 구세주이자 삶의 주인으로 영접하고 구원받으시기 바랍니다. 아래의 영접 기도문을 진실된 마음으로 따라 읽으시고, 기도하시기 바랍니다.

 

하나님 아버지 감사합니다.

저는 죄인입니다.

저는 그동안, 저를 창조하신 하나님을 모르고, 부인하고, 제 맘대로 제 뜻대로 살았습니다.

예수님을 믿지 않았던 저의 죄를 회개합니다.

하나님을 모르고 지었던 분노, 시기, 질투, 음란, 혈기, 용서 못함, 분쟁, 시기, 미움, 다툼, 욕심 나의 모든 죄를 눈물로 회개합니다. 예수님의 십자가 보혈로 깨끗이 용서하여 주세요.

이제 하나님 떠나 방황하며 고통하던 저를 다시 살리시기 위해 이 세상에 오셔서,

십자가에 피흘려 죽으시고, 부활하신 예수님을 저의 구세주로 저의 그리스도로 저의 삶의 주인으로, 제 맘 속에 진심으로 영접합니다.

지금 제 마음 속에 성령으로 들어오사, 영원히 다스려주시고 책임져 주시고 인도해 주옵소서.

날마다 회개하며, 세상 욕심 버리고, 하나님이 명령하신 모든 계명을 철저히 지키고 순종하며 살겠습니다. 

절 구원하심을 믿고,

예수님의 이름으로 기도합니다.

아멘

 

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