급성 간질성 폐렴 (Acute interstitial pneumonia)

 

 

 

이번 포스팅에서는 급성 간질성 폐렴(acute interstitial pneumonia, AIP)에 대해 알아보겠습니다. 급성 간질성 폐렴은 원인이 불명인 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD) 중 하나로, 급격하게 발병하고 치명적인 증상을 보이는 질환입니다.

 

급성 간질성 폐렴은 급성 호흡곤란 증후군(acute respiratory distress syndrome, ARDS)과 유사한 임상 양상과 조직학적 소견을 보이며, 아마도 원인이 알려지지 않은 ARDS의 일부를 차지하는 것으로 생각됩니다12.

급성 간질성 폐렴의 정의

급성 간질성 폐렴은 1935년에 Hamman과 Rich에 의해 처음으로 기술된 질환으로, 원인이 불명인 간질성 폐질환 중 하나입니다34. 간질성 폐질환은 폐의 기질적 구조를 이루는 세포와 조직의 염증과 파괴를 일으키는 다양한 질환의 총칭입니다5.

 

간질성 폐질환은 원인에 따라 특발성 간질성 폐렴(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)과 비특발성 간질성 폐렴(non-idiopathic interstitial pneumonia, non-IIP)으로 구분할 수 있습니다. 특발성 간질성 폐렴은 원인이 밝혀지지 않은 간질성 폐질환으로, 다시 여러 하위 분류로 나뉘는데, 그 중에서도 급성 간질성 폐렴은 가장 급성적이고 진행성이 빠른 질환입니다.

급성 간질성 폐렴의 증상

급성 간질성 폐렴은 보통 이전에 폐질환의 증상이 없던 건강한 사람들에게 발생합니다. 남녀 모두에게 동등하게 발생하며, 주로 40세 이상의 중년층에게 많이 나타납니다. 급성 간질성 폐렴의 증상은 다음과 같습니다 

 

발열, 기침, 호흡곤란: 급성 간질성 폐렴은 감기와 같은 바이러스 감염 등의 전조 증상을 동반할 수 있습니다. 그러나 증상은 1~2주 내에 급격히 악화되어 호흡곤란이 심해지고, 기침이 심해지며, 발열이 오르는 등의 증상이 나타납니다.

 

저산소혈증(hypoxemia): 급성 간질성 폐렴은 폐의 기능을 저하시켜 혈액에 산소가 충분히 공급되지 않게 합니다. 이로 인해 저산소혈증이 발생하고, 손가락이나 입술이 파랗게 변하거나, 심하면 의식이 흐릿해지거나 실신하는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

급성 호흡곤란 증후군(acute respiratory distress syndrome, ARDS): 급성 간질성 폐렴은 폐의 염증과 파괴로 인해 폐의 기질적 구조가 변형되고, 폐포와 혈관 사이의 막이 손상되어 산소와 이산화탄소의 교환에 장애가 생깁니다. 이러한 상태를 급성 호흡곤란 증후군이라고 하며, 호흡곤란, 저산소혈증, 심한 폐부종(pulmonary edema) 등의 증상을 유발합니다. 급성 호흡곤란 증후군은 산소요법이나 인공호흡기 등의 지원이 없으면 생명을 위협할 수 있습니다.

급성 간질성 폐렴의 원인

급성 간질성 폐렴의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 일부 연구들은 다음과 같은 요인들이 급성 간질성 폐렴의 원인이나 위험인자가 될 수 있다고 제안하고 있습니다 

 

바이러스 감염: 인플루엔자 바이러스, 바이러스성 기관지염(bronchiolitis) 바이러스, 바이러스성 폐렴(pneumonia) 바이러스 등의 감염이 급성 간질성 폐렴의 전조 증상이나 원인이 될 수 있습니다. 바이러스 감염은 폐의 염증 반응을 촉진하고, 면역계를 약화시켜 폐의 손상을 증가시킬 수 있습니다.

 

면역계 장애: 면역계 장애는 자가면역 질환(autoimmune disease)이나 면역억제제(immunosuppressant)의 사용 등에 의해 발생할 수 있습니다. 면역계 장애는 폐의 자가면역 반응을 유발하거나, 폐의 감염에 대한 저항력을 감소시켜 급성 간질성 폐렴의 위험을 높일 수 있습니다.

 

유전적 요인: 일부 연구들은 급성 간질성 폐렴의 발병에 유전적 요인이 관여할 수 있다고 보고하고 있습니다. 예를 들어, MUC5B라는 유전자의 변이는 폐의 점액 생성을 증가시켜 폐의 염증과 파괴를 촉진할 수 있습니다. 또한, TERT라는 유전자의 변이는 폐의 세포 분열과 수명에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 유전자의 변이는 급성 간질성 폐렴뿐만 아니라 다른 간질성 폐질환의 원인이나 위험인자가 될 수 있습니다 .

급성 간질성 폐렴의 병태생리

급성 간질성 폐렴은 폐의 간질성 조직(interstitial tissue)에 염증과 파괴가 일어나는 질환입니다. 간질성 조직은 폐포(alveoli)와 혈관 사이에 있는 막이나 섬유 조직 등으로, 폐의 탄력성과 기능을 유지하는 역할을 합니다. 급성 간질성 폐렴은 다음과 같은 과정을 거쳐서 발생하고 진행됩니다 

 

급성 염증성 단계(acute exudative phase): 급성 간질성 폐렴의 원인이나 위험인자에 의해 폐의 혈관 내피세포(endothelial cell)와 폐포 상피세포(alveolar epithelial cell)에 손상이 발생합니다. 이로 인해 폐포와 혈관 사이의 막의 무결성이 깨지고, 혈액의 성분들이 폐포로 새어나와 염증성 물질(exudate)을 형성합니다. 이 염증성 물질은 폐포 내에 히알린 막(hyaline membrane)이라고 불리는 단백질 성분으로 이루어진 막을 만들어냅니다. 히알린 막은 폐포의 공간을 차지하고, 산소와 이산화탄소의 교환을 방해합니다. 또한, 염증 반응을 유발하는 세포인 호중구(neutrophil)와 세포 사이토카인(cytokine)이 증가하여 폐의 손상을 가중시킵니다. 이 단계는 증상 발생 후 1~2주 정도 지속됩니다.

 

조직화 단계(organizing phase): 급성 염증성 단계가 지나면, 폐의 손상된 부분을 치유하려는 반응이 나타납니다. 이때, 섬유아세포(fibroblast)와 내피세포가 증식하고, 섬유화(fibrosis)가 일어납니다. 섬유화는 폐의 탄력성을 감소시키고, 폐의 강직성(stiffness)을 증가시킵니다. 또한, 폐포의 공간을 차지하고, 산소와 이산화탄소의 교환을 방해합니다. 이 단계는 증상 발생 후 2~4주 정도 지속됩니다.

 

치유 단계(healed phase): 조직화 단계가 지나면, 폐의 손상된 부분이 섬유화된 조직으로 대체됩니다. 이때, 폐의 기능은 일부 회복될 수 있으나, 완전히 정상으로 돌아가지는 않습니다. 섬유화된 조직은 폐의 탄력성을 감소시키고, 폐의 강직성을 증가시킵니다. 또한, 폐포의 공간을 차지하고, 산소와 이산화탄소의 교환을 방해합니다. 이 단계는 증상 발생 후 4주 이후에 나타납니다.

 

급성 간질성 폐렴의 치료

급성 간질성 폐렴의 치료는 증상의 심각도와 진행 속도에 따라 달라집니다. 급성 간질성 폐렴은 호흡곤란이 심해지고, 저산소혈증이 발생하고, 급성 호흡곤란 증후군이 나타나면 생명을 위협할 수 있으므로, 적절한 산소요법이나 인공호흡기 등의 호흡기 지원이 필요합니다. 또한, 스테로이드와 같은 면역억제제나 면역조절제를 사용하여 폐의 염증과 섬유화를 억제하고, 폐의 손상을 줄이려는 시도가 있습니다. 그러나, 이러한 치료가 급성 간질성 폐렴의 예후에 유의한 효과를 보이는지는 아직 확실하지 않습니다12. 급성 간질성 폐렴의 치료에 대한 임상 연구는 매우 부족하며, 더 많은 연구가 필요합니다3.

급성 간질성 폐렴의 치료는 다음과 같은 방법으로 이루어집니다 

 

산소요법(oxygen therapy): 산소요법은 저산소혈증을 개선하고, 호흡곤란을 완화하고, 생명을 유지하는 데 필수적인 치료입니다. 산소요법은 산소 마스크나 캐뉼라(cannula) 등을 통해 산소를 흡입하는 방식으로 이루어집니다. 산소요법은 산소의 농도와 흐름량을 조절하여 적절한 산소 공급을 유지할 수 있습니다.

 

인공호흡기(ventilator): 인공호흡기는 호흡곤란이 심하고, 산소요법만으로는 산소 공급이 부족한 경우에 사용하는 치료입니다. 인공호흡기는 기관내 삽관(endotracheal intubation)이나 기관절개(tracheostomy)를 통해 호흡기에 연결되며, 산소와 공기를 강제로 주입하고 배출하는 방식으로 호흡을 도와줍니다. 인공호흡기는 산소의 농도와 흐름량, 호흡의 깊이와 속도, 호흡의 압력 등을 조절하여 적절한 호흡을 유지할 수 있습니다.

 

스테로이드(steroid): 스테로이드는 면역계의 활동을 억제하고, 염증을 감소시키는 효과가 있는 약물입니다. 스테로이드는 급성 간질성 폐렴의 원인이나 위험인자가 밝혀지지 않은 경우에 사용되며, 폐의 염증과 섬유화를 억제하고, 폐의 손상을 줄이려는 목적으로 사용됩니다. 스테로이드는 정맥주사나 경구투여의 방식으로 투여됩니다. 스테로이드의 효과는 확실하지 않으며, 부작용이 많으므로, 적절한 용량과 기간을 정하여 사용해야 합니다.

 

면역조절제(immunomodulator): 면역조절제는 면역계의 활동을 조절하고, 염증을 감소시키는 효과가 있는 약물입니다. 면역조절제는 스테로이드와 함께 사용되거나, 스테로이드에 반응이 없거나 부작용이 있는 경우에 사용됩니다. 면역조절제는 정맥주사나 경구투여의 방식으로 투여됩니다. 면역조절제의 효과는 확실하지 않으며, 부작용이 있으므로, 적절한 용량과 기간을 정하여 사용해야 합니다.

 

폐이식(lung transplantation): 폐이식은 급성 간질성 폐렴의 치료에 효과가 있는 유일한 방법입니다. 폐이식은 다른 치료에 반응이 없거나, 폐의 기능이 심하게 저하된 경우에 시행됩니다. 폐이식은 환자의 폐를 건강한 폐로 교체하는 수술입니다. 폐이식은 생명을 연장하고, 삶의 질을 개선할 수 있습니다. 그러나, 폐이식은 수술의 위험과 폐기증(rejection)의 가능성, 면역억제제의 부작용 등의 문제가 있습니다. 또한, 폐이식을 받을 수 있는 환자의 수는 제한적이며, 적절한 기증자를 찾는 것이 어렵습니다.

급성 간질성 폐렴의 예후

급성 간질성 폐렴의 예후는 매우 나쁩니다. 급성 간질성 폐렴은 증상 발생 후 6개월 이내에 60% 이상의 환자가 사망합니다. 평균 생존 기간은 1.5개월 정도입니다4. 그러나, 일부 환자는 치료에 반응하거나, 자연적으로 호전되는 경우도 있습니다. 이러한 환자들은 폐의 기능이 일부 회복되거나, 안정화될 수 있습니다. 그러나, 완전히 정상으로 돌아가지는 않으며, 재발의 위험도 있습니다. 급성 간질성 폐렴의 예후에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다 

• 증상의 심각도와 진행 속도: 증상이 심하고, 진행이 빠른 경우에 예후가 나쁩니다. 특히, 호흡곤란이 심하고, 저산소혈증이 심한 경우에 예후가 나쁩니다. 또한, 급성 호흡곤란 증후군이 발생하면 예후가 나쁩니다.
• 치료의 반응: 치료에 반응하는 경우에 예후가 좋습니다. 특히, 스테로이드나 면역조절제에 반응하는 경우에 예후가 좋습니다. 또한, 폐이식을 받는 경우에 예후가 좋습니다.
• 병리학적 소견: 병리학적 소견은 급성 간질성 폐렴의 예후에 중요한 역할을 합니다. 

 

한 고대 문서 이야기

한 고대 문서 이야기

1. 너무나도 중요한 소식 (불편한 진실)

1. 너무나도 중요한 소식 (불편한 진실)

2. 당신이 복음을 믿지 못하는 이유

2. 당신이 복음을 믿지 못하는 이유

2-1. 신(하나님)은 과연 존재하는가? 신이 존재한다는 증거가 있는가?

2-1. 신(하나님)은 과연 존재하는가? 신이 존재한다는 증거가 있는가?

2-2. 신의 증거(연역적 추론)

2-2. 신의 증거(연역적 추론)

2-3. 신의 증거(귀납적 증거)

2-3. 신의 증거(귀납적 증거)

2-4. 신의 증거(현실적인 증거)

2-4. 신의 증거(현실적인 증거)

3. 비상식적이고 초자연적인 기적, 과연 가능한가

3. 비상식적이고 초자연적인 기적, 과연 가능한가

4-1. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-1. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-2. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-2. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-3. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-3. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-4. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-4. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-5. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-5. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-6. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-6. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-7. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

4-7. 성경의 본질과 역사성에 대한 의문 (성경의 사실성)

5-1. 우주의 기원과 진화에 관한 비과학성 (빅뱅 이론과 정상 우주론)

5-1. 우주의 기원과 진화에 관한 비과학성 (빅뱅 이론과 정상 우주론)

5-2. 생명의 기원과 진화에 관한 비과학성(창조론과 진화론)

5-2. 생명의 기원과 진화에 관한 비과학성(창조론과 진화론)

6. 체험적인 증거들

6. 체험적인 증거들

7. 하나님의 속성에 대한 모순

7. 하나님의 속성에 대한 모순

8. 결정하셨습니까?

8. 결정하셨습니까?

9. 구원의 길

9. 구원의 길

전직 깡패 박영문씨의 실화

전직 깡패 박영문씨의 실화

필립 만토파가 직접 겪은 지옥의 참상

필립 만토파가 직접 겪은 지옥의 참상

지옥에 있는 크리스천들

지옥에 있는 크리스천들

어느 목사님의 화려했던 과거 (실화)

어느 목사님의 화려했던 과거 (실화)

26세에 세계 최고의 증권 회사 부사장에 오른 한국인의 성공 스토리

26세에 세계 최고의 증권 회사 부사장에 오른 한국인의 성공 스토리

최선규 아나운서의 충격적인 실화 - 즉사했던 딸이 다시 살아나다

최선규 아나운서의 충격적인 실화 - 즉사했던 딸이 다시 살아나다

너무나도 중요한 소식 ebook (클릭)

너무나도 중요한 소식