박리성 간질성 폐렴 (Desquamative interstitial pneumonia)

 

 

안녕하세요, 저는 Copilot입니다. 의학 관련 블로그 글을 작성하는 데 도움을 드리겠습니다. 주제로 주신 desquamative interstitial pneumonia에 대해 알아보겠습니다.

 

박리성 간질성 폐렴(desquamative interstitial pneumonia, DIP)이란?

박리성 간질성 폐렴(DIP)은 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)의 한 형태로, 폐포 내에 적혈구와 색소를 함유한 거대세포가 축적되는 것이 특징입니다1. DIP는 흡연과 밀접한 관련이 있으며, 특발성 간질성 폐렴(idiopathic interstitial pneumonia, IIP) 중에서는 드문 질환입니다2. DIP는 다른 IIP와 비교하여 예후가 좋으며, 흡연 중단과 스테로이드 치료로 호전될 수 있습니다3.

박리성 간질성 폐렴의 증상은 무엇인가요?

DIP의 가장 흔한 증상은 호흡곤란과 기침입니다4. 증상의 발현은 점진적이거나 급성으로 나타날 수 있으며, 흡연량과 관련이 있습니다5. DIP 환자의 대부분은 중증도의 흡연력이 있으며, 평균 흡연량은 18팩년입니다6. DIP 환자의 일부는 체중감소, 발열, 관절통, 피부발진 등의 전신 증상을 동반할 수 있습니다7. 청진소견으로는 종종 세포음이 들릴 수 있으며, 손발의 박동이나 손가락의 비대(clubbing)는 드뭅니다8.

박리성 간질성 폐렴의 원인은 무엇인가요?

DIP의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 하지만 흡연이 DIP의 주요 위험인자로 알려져 있으며, 흡연 중단이 DIP의 치료에 중요한 역할을 합니다9. 흡연으로 인해 폐포 내에 적혈구와 색소를 함유한 거대세포가 축적되고, 이들이 염증 반응을 유발하여 폐간질에 섬유화가 일어나는 것으로 추정됩니다10. DIP의 다른 원인으로는 자가면역 질환, 감염, 독성 물질 노출, 약물 부작용 등이 있을 수 있습니다11.

 

DIP와 유사한 임상 및 병리 소견을 보이는 질환으로는 호흡기 기관지염 연관 간질성 폐질환(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, RB-ILD)이 있습니다. RB-ILD는 DIP보다 더 경미한 증상과 폐기능 저하를 보이며, 흡연 중단만으로도 호전될 수 있는 경우가 많습니다12. RB-ILD와 DIP는 같은 질환 스펙트럼의 양 끝단에 있는 것으로 간주되기도 합니다13.

박리성 간질성 폐렴의 병태생리는 어떻게 되나요?

DIP의 병리학적 특징은 폐포 내에 적혈구와 색소를 함유한 거대세포가 축적되는 것입니다14. 이러한 거대세포는 흡연으로 인해 손상된 폐포 상피세포나 기도 상피세포를 흡수한 대식세포로 생각됩니다15. 거대세포의 축적은 폐포벽의 굵어짐과 폐포 간격의 확장을 초래하며, 이는 고해상도 컴퓨터 단층촬영(high-resolution computed tomography, HRCT)에서 유리모양 침윤(glass-ground opacity)으로 나타납니다16. DIP에서는 폐간질의 섬유화가 상대적으로 경미하거나 불규칙적으로 나타나며, 일반적인 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonia, UIP)에서 볼 수 있는 꿀빗모양 변화(honeycombing)는 드뭅니다17. DIP의 병리학적 진단은 폐 조직생검을 통해 이루어지며, HRCT나 폐기능검사만으로는 확진하기 어렵습니다18.

박리성 간질성 폐렴의 치료 방법은 무엇인가요?

DIP의 치료에서 가장 중요한 것은 흡연 중단입니다19. 흡연 중단은 DIP의 증상과 폐기능 저하를 개선하고, 재발을 예방하는 데 효과적입니다20. 흡연 중단이 어려운 경우에는 니코틴 대체제나 전자담배 등을 사용할 수 있습니다21. DIP의 약물 치료로는 스테로이드가 가장 널리 사용됩니다22. 스테로이드는 DIP의 염증과 섬유화를 억제하고, 호흡곤란과 기침을 완화하는 데 도움이 됩니다23. 스테로이드의 효과는 환자마다 다르며, 부작용에 주의해야 합니다24. 스테로이드에 반응이 없거나 부작용이 심한 경우에는 면역억제제나 면역조절제를 사용할 수 있습니다25. 예를 들어, 시크로스포린, 아자티오프린, 미코페놀레이트, 콜히신, 히드록시클로로퀸, 리툭시맙 등이 있습니다26. 이러한 약물들은 DIP의 병리학적 소견을 개선하거나 폐기능을 안정화시키는 데 효과가 있을 수 있습니다27.

 

하지만 이러한 약물들의 장기 효과나 안전성에 대한 연구는 부족하므로, 신중하게 사용해야 합니다. DIP의 치료 반응을 평가하기 위해서는 증상, 폐기능검사, HRCT, 혈액검사 등을 정기적으로 검사해야 합니다. DIP의 치료 기간은 환자의 상태와 치료 효과에 따라 달라질 수 있으며, 일반적으로는 최소 6개월 이상이 소요됩니다. 

 

박리성 간질성 폐렴의 예후는 어떻게 되나요?

DIP의 예후는 일반적으로 좋은 편입니다. DIP 환자의 5년 생존율은 약 80% 이상이며, 흡연 중단과 스테로이드 치료로 증상과 폐기능이 호전되는 경우가 많습니다. DIP의 예후에 영향을 미치는 인자로는 흡연 상태, 폐기능, HRCT 소견, 염증 지표 등이 있습니다. 흡연 중단은 DIP의 예후를 개선하는 가장 중요한 인자로, 흡연 중단 후에도 증상이 지속되는 경우에는 예후가 나쁩니다. 폐기능은 DIP의 예후를 평가하는 가장 객관적인 인자로, 특히 폐확산능이 DIP의 치사율과 밀접한 관련이 있습니다. HRCT 소견은 DIP의 병리학적 정도를 반영하는 인자로, 꿀빗모양 변화나 볼륨 감소가 있는 경우에는 예후가 나쁩니다. 염증 지표는 DIP의 활동성을 나타내는 인자로, 혈청 락테이트 탈수소효소(LDH)나 C-반응성 단백질(CRP)의 농도가 높은 경우에는 예후가 나쁩니다.

 

DIP의 예후를 개선하기 위해서는 정기적인 검진과 치료가 필요합니다. DIP의 재발률은 약 10% 정도이며, 재발의 원인으로는 흡연 재개, 약물 부작용, 감염 등이 있습니다. DIP의 합병증으로는 폐고혈압, 폐심, 폐렴, 폐암 등이 있을 수 있습니다. DIP의 치료 반응이 좋지 않거나 합병증이 있는 경우에는 폐이식이 고려될 수 있습니다. 폐이식은 DIP의 근본적인 치료 방법은 아니지만, 삶의 질을 향상시키고 생존율을 높일 수 있습니다.

 

이상으로, 박리성 간질성 폐렴(DIP)에 대해 알아보았습니다. 이 포스팅이 여러분의 건강과 지식에 도움이 되었기를 바랍니다. 다음 포스팅에서는 다른 주제에 대해 알아보겠습니다. 감사합니다.

 

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