특발성 기질화 폐렴 (Cryptogenic organizing pneumonia)

 

 

 

 

이번 포스팅에서는 cryptogenic organizing pneumonia (이하 COP)에 대해 알아보겠습니다. COP는 폐포와 세기관지에 염증과 섬유화가 일어나는 폐질환으로, 원인이 밝혀지지 않은 경우를 말합니다. COP는 다른 폐질환과 증상이 비슷하여 진단이 어려울 수 있으며, 스테로이드 등의 치료가 필요합니다. COP의 정의, 증상, 원인, 병태생리, 치료, 예후에 대해 자세히 설명해 드리겠습니다.

 

COP의 정의

COP는 cryptogenic organizing pneumonia의 약자로, 폐포와 세기관지에 염증과 섬유화가 일어나는 폐질환입니다. COP는 원래 bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP)라고 불렸으나, 세기관지 폐색증(bronchiolitis obliterans)과 혼동되는 용어라고 판단되어 2001년에 COP로 명칭이 변경되었습니다1. COP는 원인이 밝혀지지 않은 경우를 말하며, 원인이 알려진 경우에는 secondary organizing pneumonia (SOP)라고 합니다. SOP는 감염, 약물, 결핵, 결핵, 암, 자가면역질환, 이식, 방사선치료 등이 원인이 될 수 있습니다2.

COP의 증상

COP의 증상은 다른 폐질환과 비슷하여 진단이 어려울 수 있습니다. COP의 주요 증상은 다음과 같습니다3.

 

기침: COP 환자의 71%에서 나타나는 증상으로, 주로 건성 기침입니다.

호흡곤란: COP 환자의 62%에서 나타나는 증상으로, 운동 시나 휴식 시에도 호흡이 어려울 수 있습니다.

발열: COP 환자의 44%에서 나타나는 증상으로, 저온도에서 고온도까지 다양하게 나타날 수 있습니다.

피로감: COP 환자의 40%에서 나타나는 증상으로, 활동량이 감소하거나 쉽게 힘들어질 수 있습니다.

체중감소: COP 환자의 24%에서 나타나는 증상으로, 식욕부진이나 소화불량 등이 원인이 될 수 있습니다.

 

COP의 증상은 주로 서서히 나타나며, 수주에서 수개월에 걸쳐 악화될 수 있습니다. COP의 증상은 감염성 폐렴과 유사하여, 항생제 치료에 반응하지 않는 경우에 COP를 의심해야 합니다4.

COP의 원인

COP의 원인은 대부분 알려지지 않았습니다. COP는 폐포와 세기관지에 염증과 섬유화가 일어나는 반응으로, 다양한 요인이 원인이 될 수 있습니다. COP의 원인으로 추정되는 요인은 다음과 같습니다5.

 

감염: 바이러스, 세균, 균류, 기생충 등이 COP를 일으킬 수 있습니다. 특히, 코로나바이러스감염증-19(COVID-19)와 관련하여 COP가 보고된 사례가 있습니다6.

 

약물: 항암제, 항생제, 항반응제, 항알레르기제, 항심장부전제 등이 COP를 일으킬 수 있습니다. 특히, 아미오다론(amiodarone)이 COP의 원인이 되는 경우가 많이 보고되었습니다7.

 

화학물질: 다이아세틸(diacetyl), 메탄티올(methanethiol), 니트로푸란(nitrofurantoin) 등이 COP를 일으킬 수 있습니다. 특히, 전자담배(vaping)와 관련하여 COP가 보고된 사례가 있습니다8.

결핵: 결핵은 폐의 염증과 섬유화를 일으킬 수 있으며, COP와 유사한 증상과 병변을 보일 수 있습니다9.

 

암: 폐암, 림프종, 유방암, 대장암 등이 COP를 일으킬 수 있습니다. 특히, 폐암과 COP는 동시에 발생하거나, 폐암의 치료 후에 COP가 발생할 수 있습니다10.

 

자가면역질환: 류마티스 관절염, 피부근염, 육아종증후군, 샤그렌 증후군 등이 COP를 일으킬 수 있습니다. 특히, 류마티스 관절염과 COP는 자주 동반되며, 류마티스 관절염의 치료제인 메토트렉세이트(methotrexate)가 COP의 원인이 될 수 있습니다11.

 

이식: 골수이식이나 장기이식을 받은 환자에서 COP가 발생할 수 있습니다. 특히, 골수이식 후 COP는 재발성이고, 치료에 저항성일 수 있습니다12.

 

방사선치료: 폐암이나 유방암 등을 치료하기 위해 방사선치료를 받은 환자에서 COP가 발생할 수 있습니다. 특히, 방사선치료 후 COP는 치료 영역에 한정되어 나타날 수 있습니다13.

COP의 병태생리

COP의 병태생리는 폐포와 세기관지에 염증과 섬유화가 일어나는 과정으로 이해할 수 있습니다. COP의 병태생리는 다음과 같습니다14.

 

폐포상피세포의 손상: COP의 원인이 되는 요인이 폐포상피세포에 손상을 주어, 폐포내로 혈장단백질이 유출되고, 염증성 세포가 유입됩니다.

 

섬유화의 시작: 폐포내로 유출된 혈장단백질이 응고되어 섬유소(fibrin)을 형성하고, 섬유모세포와 근섬유세포가 증식하여 섬유화를 일으킵니다.

 

섬유화의 진행: 섬유화된 조직이 폐포와 세기관지를 채우고, 폐포벽을 파괴하여 폐기능을 저하시킵니다. 

 

섬유화의 치유: 섬유화된 조직은 스테로이드 등의 치료에 의해 소실되거나, 섬유화된 폐포와 세기관지를 둘러싼 정상적인 폐포와 세기관지로 대체될 수 있습니다. 이 과정에서 폐포와 세기관지의 구조와 기능이 회복될 수 있습니다.

COP의 치료

COP의 치료는 주로 스테로이드를 사용합니다. 스테로이드는 섬유화된 조직을 소실시키고, 염증을 억제하고, 폐기능을 개선하는 효과가 있습니다. COP의 치료 방법은 다음과 같습니다.

 

스테로이드: 스테로이드는 COP의 표준 치료제로, 주로 프레드니손(prednisone)이나 프레드니솔론(prednisolone)을 사용합니다. 스테로이드는 1~2개월 동안 매일 0.75~1 mg/kg의 용량으로 복용하고, 그 후에 6~12개월 동안 점차 줄여서 5~10 mg/day의 용량으로 유지합니다. 스테로이드의 효과는 2~4주 내에 나타나며, 증상과 병변이 개선되면 용량을 줄일 수 있습니다. 스테로이드의 부작용은 고혈압, 고혈당, 골다공증, 감염, 위장궤양 등이 있으므로, 주의해서 사용해야 합니다.

 

스테로이드 이외의 약물: 스테로이드에 반응하지 않거나, 스테로이드의 부작용이 심한 경우에는 스테로이드 이외의 약물을 사용할 수 있습니다. 스테로이드 이외의 약물로는 사이클로포스파미드(cyclophosphamide), 아자티오프린(azathioprine), 히드록시클로로퀸(hydroxychloroquine), 미코페놀산(mycophenolic acid), 리툭시맙(rituximab) 등이 있습니다. 이들 약물은 스테로이드와 병용하거나, 스테로이드를 대체할 수 있습니다. 이들 약물의 효과는 스테로이드보다 늦게 나타나며, 부작용도 있으므로, 주의해서 사용해야 합니다.

 

기타 치료: COP의 증상을 완화하거나, 폐기능을 개선하기 위해 기타 치료를 사용할 수 있습니다. 기타 치료로는 산소요법(oxygen therapy), 기도습식도법(airway clearance technique), 운동요법(exercise therapy), 영양요법(nutrition therapy), 심리요법(psychological therapy) 등이 있습니다. 이들 치료는 COP의 원인이나 병태생리에는 직접적인 영향을 주지 않지만, COP 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

COP의 예후

COP의 예후는 대체로 좋습니다. COP는 스테로이드 등의 치료에 잘 반응하며, 대부분의 환자에서 증상과 병변이 완전히 회복될 수 있습니다. COP의 예후에 영향을 주는 요인은 다음과 같습니다.

 

치료 반응: 스테로이드 등의 치료에 잘 반응하는 경우에 예후가 좋습니다. 치료 반응은 증상의 개선, 폐기능의 증가, 혈액검사의 정상화, 영상검사의 소실 등으로 평가할 수 있습니다.

 

재발: COP는 재발할 가능성이 있으며, 재발하는 경우에 예후가 나빠질 수 있습니다. 재발은 치료 중이나 치료 후에 발생할 수 있으며, 재발의 원인은 알려지지 않았습니다. 재발을 예방하기 위해서는 치료를 충분히 하고, 정기적으로 검사를 받아야 합니다.

 

원인: COP의 원인이 알려진 경우에는 원인을 제거하거나 치료해야 합니다. 원인이 알려진 경우에는 COP의 예후가 원인의 예후에 따라 달라질 수 있습니다. 예를 들어, 암이나 결핵이 COP의 원인인 경우에는 COP의 예후가 나쁠 수 있습니다.

 

기저질환: COP 환자에게 기저질환이 있는 경우에는 기저질환을 치료하거나 관리해야 합니다. 기저질환이 있는 경우에는 COP의 예후가 기저질환의 예후에 따라 달라질 수 있습니다. 예를 들어, 당뇨병이나 고혈압이 COP 환자에게 있는 경우에는 COP의 예후가 나쁠 수 있습니다.

 

COP는 폐포와 세기관지에 염증과 섬유화가 일어나는 폐질환으로, 원인이 밝혀지지 않은 경우를 말합니다. COP는 다른 폐질환과 증상이 비슷하여 진단이 어려울 수 있으며, 스테로이드 등의 치료가 필요합니다. COP의 예후는 대체로 좋으나, 재발하거나 원인이나 기저질환에 따라 예후가 달라질 수 있습니다. COP에 대해 더 알고 싶으시면, 아래의 참고문헌을 참고하시기 바랍니다.

 

 

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