Churg-Strauss syndrome

 

 

이번 포스팅에서는 Churg-Strauss syndrome에 대해 자세히 알아보도록 하겠습니다. 

Churg-Strauss syndrome(CSS)은 호산구 육아종증 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)이라고도 불리는 드문 전신 혈관염입니다. 이는 1951년 Jacob Churg와 Lotte Strauss에 의해 처음 명명되었습니다. 전 세계적으로 인구 100만 명당 2.4-13명 정도의 유병률을 보이는 희귀질환에 속합니다.

 

CSS는 기관지 천식, 알레르기성 비염과 같은 알레르기 질환을 기반으로 발생하는 경우가 많습니다. 성인 발병 천식 환자의 약 0.3%에서 CSS가 발병한다는 보고가 있습니다. 남녀 발병 빈도는 비슷하고, 주로 30-50대에 호발합니다. 항白血球胞质抗体(ANCA) 양성률은 약 40% 정도로 알려져 있습니다.  

임상증상은 크게 천식과 같은 호흡기 증상, 다발신경병증, 전신 증상의 3가지로 나눌 수 있습니다. 

1. 호흡기 증상: 90% 이상의 환자에서 천식이 선행하고, 알레르기성 비염이나 부비동염 증상이 동반됩니다.
2. 다발신경병증: 75%의 환자에서 대칭적인 다발성 단신경염이 관찰됩니다. 주로 감각이상, 근력저하 등의 증상이 나타납니다. 
3. 전신 증상: 체중감소, 발열, 피로감, 관절통 등의 전신 증상이 동반됩니다. 

CSS의 병태생리는 아직 명확하게 밝혀져 있지는 않지만, 호산구와 T림프구가 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 기도 점막의 만성적인 염증 상태에서 IL-4, IL-5, IL-13 등의 사이토카인에 의해 호산구가 과도하게 활성화됩니다. 활성화된 호산구는 세포 독성 단백과 염증 매개 물질을 분비하여 혈관과 조직에 손상을 일으킵니다. 또한 Th2 면역반응의 활성화로 B세포에서 IgE와 ANCA 생성이 증가합니다.

CSS의 진단은 1990년 미국류마티스학회(ACR)에서 제시한 분류기준을 많이 사용합니다. 6개 기준(천식, 말초혈액 호산구 증가, 단발신경병증, 폐침윤, 부비동 이상, 조직의 호산구 침윤) 중 4개 이상 만족할 때 CSS로 분류합니다. 특징적인 검사실 소견으로는 말초혈액 호산구의 현저한 증가(>1500/mm³ 또는 >10%)와 혈청 IgE 상승이 있습니다. 

CSS의 치료는 원인이 되는 항원 노출을 피하고, 증상을 조절하며, 혈관염에 의한 장기 손상을 예방하는 것이 목표입니다. 천식 증상 조절을 위해 흡입 스테로이드제와 지속성 베타2 항진제 등을 사용하고, 비침습적인 전신 혈관염에는 경구 스테로이드 (Prednisone 1mg/kg/day)를 투여합니다. 4-6주 고용량 투여 후 서서히 감량하는 것이 일반적입니다.

중증의 장기 침범이 있는 경우 고용량 스테로이드와 함께 Cylophosphamide를 병용 투여합니다. 일반적으로 경구 Cyclophosphamide 2mg/kg를 3-6개월간 사용하고 이후 Azathioprine이나 Methotrexate로 전환합니다. 최근에는 Mepolizumab, Rituximab 등의 표적치료제도 시도되고 있습니다.  

CSS의 장기 예후는 다양합니다. 5년 생존율은 약 60-97% 정도로 보고되고 있습니다. 불량한 예후인자로는 심근병증, 위장관 침범, 신경병증, 신부전 등이 있습니다. 사망원인으로는 심근경색, 심부전, 뇌졸중, 신부전 등이 흔합니다. 재발은 약 25% 정도에서 발생하므로 지속적인 모니터링이 필요합니다.

프랑스 연구에 따르면 CSS 진단 당시 Five-Factor Score (FFS)가 예후 예측에 도움이 됩니다. 5가지 인자 (심근병증, 소화기 침범, 신부전, 중추신경계 침범, 귀 침범)를 평가하여 0점은 10년 생존율 93%, 1점은 75%, 2점 이상은 50% 정도로 보고되었습니다. 

CSS의 예방법은 아직 명확하지 않습니다. 다만, 천식이 있는 경우 증상을 잘 조절하고, 흡연을 피하며, 알레르기 유발 물질을 회피하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 또한 ANCA 연관 혈관염의 경우 재발을 막기 위해 Trimethoprim/sulfamethoxazole (Bactrim)을 예방적으로 복용하기도 합니다.

요약하면, Churg-Strauss syndrome은 천식과 호산구 증가를 특징으로 하는 희귀 전신 혈관염입니다. 과도한 호산구 활성화와 Th2 면역반응이 주된 병인으로 생각됩니다. ACR 분류기준에 따라 진단하고, 스테로이드와 면역억제제 등으로 치료합니다. 장기 예후는 다양하나 재발이 흔하므로 면밀한 추적관찰이 필요한 질환입니다.

전문적인 내용이 많아 쉽지는 않으실 수 있으나, 환자나 보호자분들께서는 의사선생님과 충분히 상의하시어 적절한 치료를 받으시는 것이 가장 중요합니다. 더 궁금한 점이 있으시다면 언제든 문의 주시기 바랍니다. 건강하시기를 기원합니다.

 

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