유육종증

 

 

이번 포스팅에서는 유육종증(Sarcoidosis)에 대해 알아보겠습니다. 유육종증은 신체의 여러 기관에 비건락성 육아종이 형성되는 만성 염증성 질환입니다. 이 질환은 폐, 림프절, 피부, 눈 등 신체의 거의 모든 기관을 침범할 수 있습니다. 

유육종증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 면역체계의 이상반응으로 인해 발생하는 것으로 추정됩니다. 미국에서는 인구 10만 명당 약 35.5명의 유병률을 보이며, 흑인에게서 발병률이 더 높습니다. 북유럽에서는 스웨덴이 가장 높은 유병률을 보이는데, 인구 10만 명당 약 64명이 이 질환을 앓고 있습니다. 

유육종증의 증상은 매우 다양하며, 침범된 장기에 따라 다릅니다. 가장 흔한 증상은 폐 침범에 의한 것으로, 기침, 호흡곤란, 흉통 등이 나타날 수 있습니다. 폐 유육종증 환자의 약 30-50%에서 피부 병변이 동반되는데, 주로 홍반성 구진이나 판, 피하 결절의 형태로 나타납니다. 눈 침범 시에는 포도막염, 각막염, 건성안 등의 증상이 생길 수 있습니다. 심장 침범은 드물지만, 심부전, 부정맥, 심근병증 등의 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 

유육종증의 병태생리는 복잡하며, 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 현재까지는 T림프구, 특히 CD4+ T림프구가 비정상적으로 활성화되어 육아종 형성에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.

 

활성화된 T림프구는 인터루킨-2, 인터페론-감마 등의 사이토카인을 분비하여 대식세포를 자극하고, 대식세포는 종양괴사인자-알파, 인터루킨-1, 인터루킨-6 등의 염증성 사이토카인을 분비하여 염증 반응을 촉진합니다. 이러한 과정이 지속되면서 비건락성 육아종이 형성되고, 장기 기능 장애를 초래하게 됩니다.

유육종증의 진단은 임상 증상, 영상 검사, 조직 검사 등을 종합하여 이루어집니다. 흉부 X선 검사에서는 폐문과 종격동 림프절 비대, 폐 실질의 결절성 또는 망상결절성 음영 등이 특징적으로 관찰됩니다. 

 

고해상도 흉부 CT에서는 폐 실질의 미세결절, 간유리음영, 기관지혈관속 분포 등이 더욱 자세히 관찰됩니다. 폐 기능 검사에서는 제한성 환기장애나 폐확산능 감소 소견을 보일 수 있습니다. 확진을 위해서는 침범된 장기의 조직 검사가 필요한데, 비건락성 육아종이 관찰되면 진단할 수 있습니다.

치료의 주된 목표는 증상 완화, 장기 기능 유지, 합병증 예방입니다. 무증상이거나 경증인 경우에는 치료 없이 경과 관찰할 수 있습니다. 중등도 이상의 증상이 있거나 장기 기능 장애가 동반된 경우에는 스테로이드 제제가 1차 치료제로 사용됩니다. 보통 프레드니솔론을 1일 0.5-1 mg/kg로 시작하여 증상이 호전되면 서서히 감량합니다. 스테로이드에 반응이 없거나 부작용이 심한 경우에는 메토트렉세이트, 아자티오프린, 레플루노마이드 등의 면역억제제를 사용할 수 있습니다.

유육종증의 예후는 침범된 장기와 질병의 활성도, 치료 반응에 따라 다양합니다. 전체 사망률은 약 1-5% 정도로 알려져 있습니다. 일반적으로 급성 또는 아급성으로 발병하고, 2년 이내에 자연 관해되는 경우가 많습니다. 그러나 만성적인 경과를 보이는 경우도 약 30% 정도 되며, 이 중 10-20%에서는 폐섬유화가 진행하여 호흡부전으로 사망에 이를 수 있습니다. 피부, 눈의 단독 침범은 예후가 좋은 편이나, 심장, 중추신경계의 침범은 나쁜 예후와 연관됩니다.

이상으로 유육종증에 대해 알아보았습니다. 유육종증은 드문 질환이지만, 다양한 장기를 침범할 수 있어 임상 증상이 매우 다양하게 나타날 수 있습니다. 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않았고, 완치를 기대하기 어려운 만성 질환이기 때문에 조기 진단과 적절한 치료, 지속적인 경과 관찰이 중요합니다. 의심 증상이 있다면 전문의와 상담을 통해 정확한 진단과 치료 계획을 세우는 것이 좋겠습니다.

 

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