폐포 단백증

 

 

이번 포스팅에서는 폐포 단백증(Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)에 대해 자세히 알아보도록 하겠습니다.

 

폐포 단백증은 폐포 내에 계면활성제(surfactant)가 과도하게 축적되어 발생하는 희귀 폐질환입니다. 계면활성제는 폐포의 안정성을 유지하고 원활한 가스교환을 돕는 역할을 하지만, PAP에서는 이것이 과도하게 쌓여 오히려 폐기능을 저하시키게 됩니다. PAP의 발병률은 인구 100만 명당 약 0.2명으로 추정되며, 남성에서 더 흔하게 나타나는 것으로 알려져 있습니다.

PAP의 증상으로는 서서히 진행하는 호흡곤란, 기침, 객담, 체중감소, 피로감 등이 있습니다. 초기에는 증상이 거의 없거나 미미할 수 있지만, 점차 폐포 내 계면활성제가 쌓이면서 증상이 심해지게 됩니다. 특히 운동 시 호흡곤란이 두드러지게 나타나는데, 이는 폐포의 가스교환 능력이 떨어져 산소공급이 제대로 이루어지지 않기 때문입니다. 실제로 PAP 환자의 폐활량은 정상인의 50% 수준까지 떨어질 수 있습니다.

PAP는 그 원인에 따라 선천성, 후천성(특발성, 자가면역성), 속발성으로 분류할 수 있습니다. 이 중 자가면역성 PAP가 전체의 약 90%를 차지하며, 대부분의 특발성 PAP도 자가면역 기전에 의한 것으로 생각됩니다. 자가면역성 PAP는 과립구-대식세포 콜로니 자극인자(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GM-CSF)에 대한 자가항체에 의해 발생합니다.

 

GM-CSF는 폐포대식세포의 성숙과 분화를 촉진하여 계면활성제를 효과적으로 제거하는 데 중요한 역할을 하는데, 자가항체로 인해 이 과정이 제대로 이루어지지 않아 계면활성제가 과도하게 축적되는 것이 PAP의 주된 병태생리로 알려져 있습니다.

PAP의 진단을 위해서는 임상증상, 영상의학적 소견, 폐기능검사, 기관지폐포 세척술(bronchoalveolar lavage), 폐생검 등을 종합적으로 고려해야 합니다. 고해상도 흉부 CT에서는 crazy-paving pattern(불규칙한 간유리음영과 간질성 격자무늬가 같이 보이는 양상)이 특징적으로 관찰됩니다. 기관지폐포 세척술을 시행하면 유백색의 혼탁한 양상을 보이는데, 현미경으로 관찰했을 때 풍부한 과립상 물질들이 확인됩니다. 폐생검에서는 폐포강 내에 호산성의 과립상 물질이 축적되어 있는 소견을 관찰할 수 있습니다.

PAP의 치료로는 전신 또는 국소 폐포세척술(whole or lobar lung lavage)이 가장 효과적인 것으로 알려져 있습니다. 폐포세척술은 전신마취 하에 진행되며, 한쪽 폐에 37도의 생리식염수를 주입했다가 배출하는 과정을 반복하여 폐포 내 과도하게 축적된 계면활성제를 물리적으로 제거하는 방법입니다. 한 번의 시술로 평균 12-20 L의 생리식염수를 사용하며, 배출액이 맑아질 때까지 시술을 반복합니다. 폐포세척술의 효과는 매우 좋아서, 시술 후 약 85%의 환자에서 폐기능과 증상이 호전되는 것으로 보고되고 있습니다.

그 외에도 GM-CSF 흡입요법이나 피하주사요법이 시도되고 있습니다. GM-CSF는 폐포대식세포를 활성화시켜 계면활성제의 효과적인 제거를 돕기 때문에, PAP 치료에 근본적인 도움이 될 수 있습니다. 실제로 GM-CSF 흡입요법을 시행받은 환자의 62%에서 폐기능과 영상 소견의 호전이 관찰되었다고 합니다. GM-CSF 피하주사요법 역시 유사한 효과를 보이는 것으로 알려져 있습니다.

중증의 PAP 환자에서는 폐이식도 고려해 볼 수 있습니다. 폐이식의 적응증은 명확하게 정립되어 있지는 않지만, 폐포세척술에 반응이 없거나 시행할 수 없는 중증 PAP 환자가 대상이 될 수 있습니다. PAP에 대한 폐이식은 매우 제한적으로 시행되고 있으며, 장기 생존율은 다른 적응증에 비해 낮은 편입니다. 한 연구에 따르면 PAP 환자의 폐이식 후 5년 생존율은 약 65% 정도로 보고되었습니다.

PAP의 예후는 질병의 중증도와 치료에 대한 반응에 따라 다양합니다. 경증의 PAP는 특별한 치료 없이도 자연 관해를 보일 수 있습니다. 그러나 중등도 이상의 PAP는 적극적인 치료가 필요한데, 폐포세척술이나 GM-CSF 요법 등으로 대부분 호전을 기대할 수 있습니다. 장기 추적 관찰한 연구에 따르면, PAP 환자의 5년 생존율은 약 95%에 이르는 것으로 보고되었습니다[9]. 다만 일부에서는 반복적인 폐포세척술이 필요할 수 있으며, 드물게는 폐이식으로 이어지는 불량한 경과를 보이는 경우도 있습니다.

이상으로 폐포 단백증(PAP)에 대해 알아보았습니다. PAP는 매우 희귀한 폐질환이지만, 호흡곤란 등의 증상이 있는 경우 반드시 의심해 보아야 할 질환입니다. 적절한 진단과 치료가 이루어진다면 대부분 좋은 경과를 기대할 수 있으므로, 환자 여러분께서는 걱정 마시고 전문의와 충분한 상담을 통해 적극적으로 치료에 임하시길 바랍니다.

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