단백소실장병증 (Protein Losing Enteropathy, PLE)

단백소실장병증(Protein Losing Enteropathy, PLE)은 장관을 통해 과도하게 단백질이 소실되는 질환을 말합니다. 단백질은 혈액의 삼투압을 유지하고, 면역계를 강화하고, 조직의 재생과 수리에 필요한 중요한 성분입니다. 따라서 단백질이 부족하면 심각한 건강 문제가 발생할 수 있습니다.

 

 

PLE의 원인

PLE의 원인은 다양하지만, 주로 다음과 같은 소화기 질환들이 있습니다:

 

1. 림프관 확장증(Lymphangiectasia) : 장벽에 있는 림프관이 확장되어 림프액과 단백질이 누출되는 질환입니다.

2. 염증성 장 질환(Inflammatory Bowel Disease, IBD) : 장벽에 염증이 생겨 혈관의 투과성이 증가하고, 단백질이 손실되는 질환입니다.

3. 종양(Tumor) : 장벽에 악성 또는 양성 종양이 생겨 혈관을 압박하거나 파괴하여 단백질이 손실되는 질환입니다.

4. 감염성 장염(Infectious Enteritis) : 세균, 바이러스, 기생충 등의 감염으로 인해 장벽에 염증과 궤양이 생기고, 단백질이 손실되는 질환입니다.

5. 장내 이물(Foreign Body) : 장내에 이물질이 들어가서 장벽을 손상시키거나 폐색을 일으켜 단백질이 손실되는 질환입니다.

6. 소화기 궤양(Ulcer) : 약물, 스트레스, 자가면역 등의 원인으로 인해 장벽에 궤양이 생기고, 출혈과 단백질이 손실되는 질환입니다.

PLE의 증상

PLE의 증상은 원인과 정도에 따라 다르지만, 일반적으로 다음과 같습니다:

 

1. 설사(Diarrhea): 장관의 기능이 저하되어 물기가 많은 변을 배출합니다.

2. 복부팽만(Abdominal Distension): 복수(Ascites)라고 하는 복강 내에 물이 차는 현상으로 인해 복부가 팽창합니다.

3. 체중감소(Weight Loss): 단백질과 영양소의 소실로 인해 체중이 감소합니다.

4. 기력저하(Lethargy): 단백질 부족으로 인해 활력이 떨어지고, 피로와 쇠약함을 느낍니다.

5. 식욕부진(Anorexia): 복부의 팽만감과 통증으로 인해 식욕이 감소합니다.

6. 탈모(Hair Loss): 단백질 부족으로 인해 털의 상태가 나빠지고, 탈모가 발생합니다.

PLE의 진단

PLE의 진단은 원인을 파악하기 위해 여러 검사를 필요로 합니다. 가장 기본적인 검사는 혈액검사(Blood Test)로, 혈중 단백질 수치(Albumin, Globulin)와 간기능(Liver Function)을 확인합니다. 혈중 단백질 수치가 낮고, 간기능이 정상이면 PLE의 가능성이 높습니다. 복수가 있는 경우에는 복강천자(Abdominocentesis)를 통해 복수의 성분을 분석합니다. 복수가 단백질이 많고, 세포가 적으면 PLE의 가능성이 높습니다.

 

장관의 상태를 확인하기 위해 내시경(Endoscopy)을 통해 장벽의 조직을 채취하고, 병리검사(Pathology)를 합니다. 장벽에 염증, 궤양, 종양, 림프관 확장 등의 소견이 있으면 PLE의 원인을 진단할 수 있습니다. 또한 초음파(Ultrasound), X-선(X-ray), CT(Computed Tomography) 등의 영상검사를 통해 장관의 구조적 이상을 확인할 수 있습니다.

 

PLE의 치료

PLE의 치료는 원인에 따라 다르게 접근해야 합니다. 일반적으로 다음과 같은 방법들이 있습니다:

 

1. 식이요법(Dietary Therapy): 단백질이 부족한 상태이므로 고단백식이나 단백질 보충제를 통해 단백질을 보충해야 합니다. 또한 지방 섭취량을 줄여야 합니다. 지방은 장관에서 흡수되기 위해 림프관을 통과해야 하는데, 림프관이 확장되거나 폐쇄되면 지방이 잘 흡수되지 않고, 단백질과 함께 소실될 수 있기 때문입니다. 따라서 저지방식이나 중간연쇄지방산(Medium Chain Triglyceride, MCT)을 함유한 식이를 권장합니다3.

 

2. 약물요법(Drug Therapy): PLE의 원인이 되는 소화기 질환을 치료하기 위해 약물요법을 시도할 수 있습니다. 예를 들어, 염증성 장 질환의 경우에는 스테로이드제나 면역억제제를 통해 염증을 억제하고, 감염성 장염의 경우에는 항생제나 구충제를 통해 감염을 치료할 수 있습니다. 또한 복수가 있는 경우에는利尿劑(Diuretic)를 통해 복수를 배출할 수 있습니다.

 

3. 수술요법(Surgical Therapy): PLE의 원인이 되는 종양이나 이물질을 제거하기 위해 수술요법을 시도할 수 있습니다. 수술은 위험도가 높고, 회복기간이 길 수 있으므로 신중하게 결정해야 합니다.

 

PLE은 심각한 질환으로, 조기 진단과 적절한 치료가 필요합니다. 

 

 

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