이번 포스팅에서는 Wegener's granulomatosis(베게너 육아종증)에 대해 알아보겠습니다. 베게너 육아종증은 희귀한 전신성 혈관염으로, 코, 부비동, 폐, 신장 등 다양한 장기를 침범하여 괴사성 육아종 병변을 형성하는 질환입니다. 발병률은 인구 백만명당 약 3-12명 정도로 보고되고 있습니다. 40-60대에서 흔하며 남녀 발생 빈도는 비슷합니다.
증상은 매우 다양하게 나타날 수 있는데, 초기에는 감기 증상과 유사하게 콧물, 코막힘, 코피 등의 증상이 흔합니다. 90% 이상의 환자에서 호흡기 증상으로 시작하게 됩니다. 이후 질병이 진행되면서 폐, 신장을 침범하게 되면 기침, 객혈, 호흡곤란, 혈뇨, 부종 등이 나타날 수 있습니다. 전신 증상으로는 발열, 체중감소, 관절통, 근육통 등이 흔하게 동반됩니다.
정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 소인과 환경적 요인, 감염 등이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정하고 있습니다. 특히 ANCA(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody)라는 자가 항체가 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있는데, 이 항체는 호중구의 과활성화를 유발하여 혈관 손상을 일으키게 됩니다.
병태생리를 살펴보면, ANCA에 의해 활성화된 호중구가 혈관벽에 부착하면서 혈관벽을 파괴하고 주변 조직으로 침윤하게 됩니다. 이 과정에서 염증성 사이토카인과 효소들이 분비되어 주변 조직의 괴사를 유발하게 됩니다. 이러한 염증 반응이 만성적으로 지속되면서 육아종성 병변이 형성되는 것이 베게너 육아종증의 주된 병리 기전으로 이해되고 있습니다.
진단은 임상 증상과 검사 소견을 종합하여 내리게 됩니다. 베게너 육아종증이 의심되는 경우 c-ANCA 검사를 시행하게 되는데, 이 검사에서 90% 이상 양성을 보입니다. 하지만 c-ANCA는 다른 혈관염에서도 양성으로 나올 수 있기 때문에 특이도는 다소 떨어집니다. 따라서 조직검사를 통해 혈관벽의 괴사와 육아종 소견을 확인하는 것이 확진에 필수적입니다. 주로 비강이나 폐, 신장 조직에서 시행하게 됩니다.
치료의 목표는 염증 반응을 억제하여 장기 손상을 예방하고, 관해를 유도하는 것입니다. 관해 유도를 위해서는 고용량 스테로이드(prednisolone 1mg/kg/day)와 cyclophosphamide 병합요법을 시행하게 됩니다. Cyclophosphamide는 2-3개월 정맥주사 후 경구약제로 전환하며, 총 6-12개월간 투여하게 됩니다. 이 치료로 약 90%의 환자에서 관해에 도달하게 됩니다.
관해 유지를 위해서는 저용량 스테로이드와 면역억제제(azathioprine, methotrexate 등)를 병용투여 하게 됩니다. 재발이 잦은 경우에는 rituximab이나 IV immunoglobulin을 사용해볼 수 있습니다. 치료에도 불구하고 신부전이 진행되는 경우에는 혈액투석이나 신장이식이 필요할 수 있습니다.
예후는 신장 침범 정도에 따라 큰 차이를 보입니다. 신장을 침범하지 않은 경우 10년 생존율이 90% 정도로 양호한 편이지만, 신장을 침범한 경우에는 10년 생존율이 40-50% 정도로 현저히 떨어지게 됩니다. 지속적인 면역억제제 치료로 인한 기회감염도 주요한 사망원인 중 하나입니다.
따라서 조기 진단과 적극적인 치료가 예후 향상에 매우 중요합니다. 치료 후에도 재발에 대한 면밀한 모니터링이 필요하며, 이를 위해 정기적인 외래 추적관찰이 필수적입니다. 아울러 환자 교육을 통해 재발 증상을 조기에 인지하고 신속히 대처할 수 있도록 하는 것이 중요합니다.
한 고대 문서 이야기
여기 한 고대 문서가 있습니다. 이 문서는 B.C. 1,500년 부터 A.D 100년까지 약 1,600 여 년 동안 기록되었습니다. 이 문서의 저자는 약 40 명입니다. 이 문서의 고대 사본은 25,000 개가 넘으나, 사본간 오
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